Митохондриальная дисфункция — это комплекс нарушений, связанных с неправильной работой внутриклеточных структур (митохондрий). Приводит к неправильной выработке и транспорту энергии в клетках и влияет на функционирование всех органов и систем: от мышц и сердца до мозга и иммунитета. Может лежать в основе многих заболеваний: от хронической усталости и сахарного диабета до нейродегенеративных болезней. Лечение комплексное и включает прием препаратов, направленных на восстановление работы митохондрий, диету и коррекцию образа жизни.
Есть вопросы?
Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним

Причины митохондриальной дисфункции
Митохондрии — это «энергетические станции» клетки, которые обеспечивают организм энергией в форме молекул АТФ. Без них тело не смогло бы дышать, двигаться или даже думать. И когда работа митохондрий нарушается, это сказывается на всех органах и тканях.
Точные причины развития митохондриальной дисфункции не установлены, но выделяют несколько факторов.
- Генетические нарушения. Митохондрии — единственные органеллы клетки, обладающие собственной ДНК (мтДНК). Она кодирует часть белков, необходимых для производства энергии. Мутации в мтДНК или в генах ядерной ДНК, отвечающих за митохондриальные функции, могут привести к врожденным нарушениям. Например, при синдроме Кернса-Сейра или митохондриальной энцефалопатии (MELAS) дефекты в генах нарушают сборку белков дыхательной цепи, из-за чего клетки остаются без энергии. Такие мутации часто передаются по наследству или возникают спонтанно на ранних этапах развития эмбриона.
- Окислительный стресс. В процессе производства АТФ митохондрии генерируют активные формы кислорода (АФК) — побочные продукты, которые в норме нейтрализуются антиоксидантами. Однако при избытке АФК защитные системы организма не справляются. Это вызывает окислительный стресс, который повреждает мДНК. Со временем клетка переходит в режим энергосбережения, и происходит гибель тканей.
- Дефицит питательных веществ. Для работы митохондрий нужны витамины группы B, коэнзим Q10, магний и железо. Например, коэнзим Q10 участвует в переносе электронов в дыхательной цепи, а его нехватка нарушает синтез АТФ.
- Хроническое воспаление. При длительных воспалительных процессах иммунные клетки выделяют цитокины, которые подавляют митохондриальную активность.
- Старение. С возрастом накапливаются мутации в мтДНК, а способность к регенерации органелл снижается. Это объясняет, почему митохондриальная дисфункция часто сопровождает старение и возрастные болезни.
- Токсины и лекарства. Алкоголь, тяжелые металлы, пестициды и некоторые препараты повреждают митохондрии. Они блокируют ферменты дыхательной цепи, разрушают мтДНК и нарушают целостность мембран.
Симптомы митохондриальной дисфункции
Митохондрии питают энергией каждую клетку, поэтому их сбой отражается на работе всего организма. Симптомы митохондриальной дисфункции часто напоминают нарушения в разных системах.
- Мышечная слабость. Первыми на энергетический дефицит реагируют мышцы. Даже небольшие нагрузки вызывают утомление, а восстановление занимает долгое время. Возникает непереносимость физической активности — человеку становится сложно подняться по лестнице или пройти пешком даже короткие расстояния.
- Мышечные боли и судороги — возникают спонтанно или после минимального напряжения.
- Неврологические расстройства. Мозг потребляет около 20% всей энергии тела, поэтому его клетки особенно чувствительны к нехватке АТФ. Могут появиться головные боли, нарушения координации, снижение памяти.
- Сердечно-сосудистые нарушения. При дисфункции митохондрий может возникнуть аритмия и кардиомиопатия (ослабление сердечной мышцы).
- Метаболические нарушения. Митохондрии участвуют в расщеплении жиров, углеводов и белков. Нарушения в их работе повышают риск развития сахарного диабета и приводят к набору веса.
- Нарушение работы пищеварительного тракта. Иногда развивается хроническая диарея или запор, могут быть боли в животе без четкой локализации.
- Общие неспецифические симптомы.
Симптомы митохондриальной дисфункции — словно пазл, где каждая деталь указывает на проблему в определенной системе. Они часто маскируются под другие болезни, что затрудняет диагностику.
Нередко возникает хроническая усталость, могут быть частые инфекции, непереносимость холода или жары.
Методы диагностики митохондриальной дисфункции
Выявление митохондриальных нарушений — сложная задача из-за разнообразия симптомов, имитирующих другие заболевания. Врач может назначить:
- анализ крови на уровень лактата — он часто повышен;
- оценка активности ферментов дыхательной цепи;
- генетическое тестирование для поиска мутаций в мтДНК или ядерных генах;
- ПЭТ-сканирование для выявления зон с низким энергообменом.
Однако ни один метод не дает 100% точности, поэтому диагноз ставят с учетом клинической картины и данных лабораторных исследований.
Биопсия мышц позволяет изучить структуру митохондрий и обнаружить характерные аномалии, например, рваные красные волокна.
Методы лечения митохондриальной дисфункции
Основу терапии составляют препараты, содержащие комбинации коэнзима Q10, L-карнитина, витаминов группы В, антиоксидантов, которые улучшают работу дыхательной цепи и нейтрализуют активные формы кислорода. Рекомендуют также диету с ограничением быстрых углеводов, акцентом на полезные жиры и белки. На пользу пойдут дозированные физические нагрузки для стимуляции работы митохондрий.
Митохондриальная дисфункция — это не случайный сбой, а результат сложного взаимодействия генетики, образа жизни и внешних факторов. Понимание причин помогает не только диагностировать проблему, но и находить пути ее решения: от коррекции питания до медикаментозной терапии.
Перспективные методы включают генную терапию для коррекции мутаций в мтДНК, использование искусственных переносчиков электронов и трансплантацию митохондрий. Однако большинство подходов еще находятся в стадии клинических испытаний.