Гипокортицизм — это состояние, при котором в организме наблюдается недостаточность гормона кортизола. Этот гормон производят надпочечники, и он участвует в энергетическом обмене, реакции на стресс и поддержании артериального давления. Дефицит кортизола нарушает нормальную работу многих органов и систем. Лечение медикаментозное — заместительная терапия гормональными препаратами.
Причины гипокортицизма
Гипокортицизм бывает первичным и вторичным.
Первичный гипокортицизм возникает при недостаточной выработке кортизола в надпочечниках. Он может быть связан с такими состояниями:
- врожденные аномалии развития надпочечников;
- синдром нечувствительности рецепторов к влиянию АКТГ — гормона, которые регулирует выработку кортизола в надпочечниках;
- аутоиммунное воспаление, которое повреждает кору надпочечников;
- бактериальная, вирусная и грибковая инфекция;
- травмы и операции на надпочечниках;
- нарушения обмена белка, железа, холестерина и другие метаболические процессы;
- митохондриальные заболевания.
Вторичный гипокортицизм развивается при недостаточной выработке в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ), который управляет работой надпочечников. Его основные причины:
- опухоли гипофиза;
- черепно-мозговая травма;
- кровоизлияния в головной мозг;
- осложнения после нейрохирургической операции;
- резкая отмена длительной гормональной терапии.
Симптомы гипокортицизма
Клиническая картина гипокортицизма (недостаточности коры надпочечников) отличается разнообразием, поскольку дефицит гормонов (кортизола и других) влияет на все системы организма. Симптомы могут развиваться исподволь, в течение длительного времени при хронической форме, или стремительно — при острой недостаточности (аддисоническом кризе).
Наиболее характерными проявлениями являются:
-
выраженная общая слабость и быстрая утомляемость (астения). Это один из самых ранних и распространенных симптомов. Слабость прогрессирует, становится постоянной и не соизмеримой с затраченными усилиями;
-
потеря веса и снижение аппетита, обусловленные нарушением обмена веществ и белкового синтеза;
-
гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. Симптом характерен для первичного гипокортицизма. Кожа приобретает бронзовый или коричневатый оттенок, особенно на открытых участках (лицо, шея, руки), в местах трения (ладонные линии, складки кожи), а также на слизистой оболочке рта.
-
стойкое снижение артериального давления, которое резко падает при вставании, сопровождаясь головокружением и потемнением в глазах;
-
диспепсические расстройства. Больных часто беспокоят тошнота, рвота, боли в животе неясной локализации, диарея;
-
пристрастие к соленой пище и жажда. Возникает из-за потери натрия и хронического обезвоживания на фоне дефицита альдостерона;
-
неврологические и психические нарушения. Нередко наблюдаются апатия, раздражительность, депрессия, ухудшение памяти и концентрации внимания.
Тяжесть состояния может резко колебаться в зависимости от уровня стресса и сопутствующих заболеваний.
Аддисонический криз
Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников) представляет собой угрожающее жизни состояние, требующее немедленной медицинской помощи. Он может быть спровоцирован инфекцией, травмой, хирургической операцией, стрессом или резкой отменой гормональной терапии. Криз характеризуется резким усилением всех симптомов: возникает профузная рвота и диарея, приводящие к сильному обезвоживанию, артериальное давление падает до критических цифр, развиваются судороги и нарушение сознания вплоть до комы. Без своевременного лечения аддисонический криз может привести к летальному исходу.
Методы диагностики гипокортицизма
Для подтверждения диагноза используют различные лабораторные и инструментальные методы. Проводятся следующие тесты:
- анализ крови на кортизол и АКТГ — позволяет определить уровень гормонов и выяснить, с чем связана проблема: с надпочечниками или гипофизом;
- проба с синтетическим аналогом АКТГ — помогает оценить реакцию надпочечников на стимуляцию, так как при их поражении уровень кортизола не повышается;
- проба с инсулиновой гипогликемией — показывает работу всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в ответ на стресс.
- МРТ гипофиза — помогает найти возможные причины вторичного гипокортицизма
- КТ брюшной полости — позволяет визуализировать надпочечники и оценить их размер и структуру.
рекомендуем записаться на прием к врачу, чтобы исключить риски
Методы лечения гипокортицизма
При диагностированном снижении уровня кортизола назначают пожизненную заместительную гормональную терапию. Применяют препараты, идентичные естественному кортизолу — внутрь в индивидуально подобранной дозе. Дозировку увеличивают в ситуациях повышенного стресса, например, при инфекционных заболеваниях, травмах или перед хирургическими операциями.
Хирургическое лечение может потребоваться в том случае, если причиной гипокортицизма становится опухоль гипофиза. Операцию обычно проводят через носовую полость с минимальным повреждением тканей. Такое вмешательство позволяет устранить источник проблемы
Гипокортицизм — это хроническое заболевание, которое требует от пациента постоянного внимания к своему состоянию и пожизненной заместительной терапии. При адекватном лечении и соблюдении рекомендаций врача удается сохранить высокое качество жизни и предупредить осложнения.
Врачи по заболеванию Гипокортицизм
