Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит — это хроническое холестатическое заболевание печени, при котором воспаляются и постепенно рубцуются внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки. Эти протоки отвечают за транспортировку желчи из печени в кишечник. Из-за рубцов протоки сужаются, желчь застаивается, что повреждает печень и нарушает ее работу. Своевременная диагностика и лечение позволяют затормозить прогрессирование холангита и снизить риск развития осложнений.

Причины первичного склерозирующего холангита

Первичный склерозирующий холангит

• инфекционные заболевания;
• проживание в экологически неблагоприятном районе;
• вредные привычки.

Болеют чаще мужчины 30-50 лет. Известны случаи развития болезни в подростковом и старческом возрасте.

Проведенные исследования показывают, что первичный склерозирующий холангит может быть связан с главным комплексом тканевой гистосовместимости человека HLA и является аутоиммунным заболеванием. При этом состоянии иммунная система ошибочно атакует клетки желчных протоков и приводит к их склерозированию. Довольно часто первичный склерозирующий холангит сочетается с другой аутоиммунной патологией — воспалительными заболеваниями кишечника.

В своем развитии заболевание последовательно проходит несколько этапов. Сначала повреждающий фактор (например, инфекция) воздействует на желчные протоки. В результате организм воспринимает поврежденную ткань как чужеродную — и начинает выработку аутоантител. Это способствует развитию хронического воспаления и прогрессированию болезни.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

В большинстве случаев заболевание впервые дает о себе знать в возрасте около 40 лет. На начальных стадиях холангит протекает бессимптомно. Нередко болезнь выявляют случайно при обследовании совсем по другому поводу.

При прогрессировании склероза желчных протоков постепенно появляются такие симптомы:

• постоянная слабость даже после отдыха;  
• кожный зуд, особенно на ладонях и ступнях;
• боль в правом подреберье;
• снижение веса;
• потеря аппетита;  
• повышение температуры — при инфекциях желчных протоков.  

Обычно поводом проконсультироваться с врачом становится кожный зуд и боль в правом подреберье.

При прогрессировании первичного склерозирующего холангита появляются другие симптомы:

• желтуха — пожелтение кожи и глаз из-за накопления билирубина;  
• гепатомегалия — увеличение печени;
• спленомегалия — увеличение селезенки;
• отеки ног;
• ухудшение памяти и внимания;
• нарушения сна;
• эпизоды беспричинного повышения температуры.

Методы диагностики первичного склерозирующего холангита

Для выявления заболевания используют:  

• анализы крови — проверяют уровень печеночных ферментов, билирубина и других показателей; 
• серологическое исследование — выявляют специфические аутоантитела;
• УЗИ, МРТ или КТ — визуализируют печень и желчные протоки, выявляют сужения;  
• эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) — оценивают просвет желчных протоков на снимках с помощью рентгеноконтрастных веществ.

Методы лечения первичного склерозирующего холангита

Первичный склерозирующий холангит — это хроническое заболевание, которое имеет тенденцию к медленному прогрессированию. Полностью вылечить его нельзя, но с помощью медикаментозной терапии можно замедлить процесс. Врач может назначить препараты, которые улучшают отток желчи, снижают активность воспаления, помогают снять кожный зуд и облегчить состояние. 

При прогрессировании первичный склерозирующий холангит приводит к печеночной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения — трансплантация печени.